โรงเรียนวัดมะเฟือง

หมู่ที่ 7 บ้านวัดมะเฟือง ตำบลนากะชะ อำเภอฉวาง จังหวัดนครศรีธรรมราช 80260

Mon - Fri: 9:00 - 17:30

081 2719187

ภาวะหัวใจ อธิบายเกี่ยวกับสาเหตุและภาพทางคลินิกกลุ่มอาการระยะคิวทียาว

ภาวะหัวใจ กลุ่มอาการระยะคิวทียาว LQTS เป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่นด้วยการเพิ่มระยะเวลา ของช่วงเวลาของการรีโพลาไรเซชันของโพรงของหัวใจ ซึ่งแสดงออกโดยการขยายช่วงเวลาของ QT ใน ECG และมักจะมาพร้อมกับการพัฒนา ของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่คุกคามถึงชีวิต โดยเฉพาะอย่างยิ่ง”ภาวะหัวใจ”เต้นผิดจังหวะหลายรูปของประเภทปิรูเอตต์ ตอร์ซาดเดอปวงต์ ภาวะที่มีการเปลี่ยนขั้วของหัวใจ หลังจากได้รับผลกระทบจากการเต้นของหัวใจ LQTS

ภาวะหัวใจ

ซึ่งเป็นโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายจากไฟฟ้าที่พบได้บ่อยที่สุด สาเหตุ จนถึงปัจจุบันมีการระบุการกลายพันธุ์ใน 8 ยีนที่เข้ารหัสการสังเคราะห์หน่วยย่อย บางช่องของช่องไอออนของคาร์ดิโอไมโอไซต์ ซึ่งนำไปสู่การเกิด QT ซินโดรมเป็นเวลานาน การกลายพันธุ์ของยีนห้าครั้งส่งผลกระทบ ต่อช่องโพแทสเซียมของเยื่อหุ้มหัวใจ ซึ่งเกี่ยวข้องกับการยึดช่องไอออนกับเยื่อหุ้มของคาร์ดิโอไมโอไซต์ ปัจจุบันมีกลุ่มอาการ QT ยาวตามที่กำหนดทางพันธุกรรม 8 แบบ

ใน LQTS1 และ LQTS2 การเปลี่ยนแปลงเกี่ยวข้องกับ 2 ยีน-KCNQ1 และ KCNE1 ซึ่งรับผิดชอบในการสังเคราะห์โครงสร้างช่องไอออนที่ให้ IKs และองค์ประกอบที่รวดเร็วของโพแทสเซียมแก้ไขล่าช้า ปัจจุบันชนิด LQTS3 เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของยีน SCN5A ที่เข้ารหัสกระแส Na+ ในคาร์ดิโอไมโอไซต์ ประเภท LQTS5 และ LQTS6 ค่อนข้างหายากของกลุ่มอาการ QT ยาว ซึ่งการเปลี่ยนแปลงยังส่งผลต่อกระแสโพแทสเซียม

ซึ่งสัมพันธ์กับการเปลี่ยนแปลงของโพแทสเซียมในปัจจุบัน Kir2.1 และประเภท LQTS8 เกี่ยวข้องกับแคลเซียม Ca1.2 ในปัจจุบันที่บกพร่อง มีการอธิบายการ ถ่ายทอดทางพันธุกรรมของ QT ซินโดรมสองประเภท รูปแบบการด้อยของออโตโซมอลที่หายากกว่าที่เกี่ยวข้องกับอาการหูหนวกที่มีมาแต่กำเนิด ที่เกิดจากการกลายพันธุ์ใน 2 ยีนและรูปแบบออโตโซมอลดอมมิเนินทฺทั่วไป เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ในยีนทั้ง 8 ตัว อาการทางคลินิกที่มีลักษณะเฉพาะมากที่สุดอย่างหนึ่ง

โรค QT เป็นเวลานานคืออาการหมดสติ ซึ่งมักเกิดขึ้นครั้งแรกเมื่ออายุยังน้อย 5 ถึง 15 ปี อาการทางคลินิกที่น่าเกรงขามที่สุดของ QT ดาวน์ซินโดรมคือการเสียชีวิตอย่างกะทันหันของหัวใจ อันเนื่องมาจากการพัฒนาของหัวใจเต้นผิดจังหวะที่มีกระเป๋าหน้าท้องที่ร้ายแรง ในเวลาเดียวกัน มีการระบุความสัมพันธ์บางอย่างระหว่างจีโนไทป์ และฟีโนไทป์ในผู้ป่วยที่มีอาการ QT นาน สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการ QT ยาวของประเภท LQTS2 ตัวกระตุ้นเสียงที่แหลม

ซึ่งทำหน้าที่เป็นกลไกเฉพาะ ในการกระตุ้นให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ โดยเฉพาะอย่างยิ่งระหว่างการนอนหลับ หรือพักผ่อนในกลุ่มอาการ QT นานชนิด LQTS1 97 เปอร์เซ็นต์ของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันทั้งหมด เกี่ยวข้องกับความเครียดทางร่างกายหรือทางอารมณ์ ในขณะที่กลุ่มอาการ QT ระยะยาว LQTS2 และ LQTS3 50 เปอร์เซ็นต์ของการเสียชีวิตทั้งหมดเกิดขึ้นขณะพัก การวินิจฉัยช่วง 0-T ที่ยาว นั้นอิงตาม ECG พัก12 ลีดและการวัดช่วง 0-T ที่แก้ไข

โดยปกติค่าของช่วง Q-Tc ที่แก้ไขจะถูกคำนวณโดยอัตโนมัติ โดยเครื่องตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจที่บันทึกคลื่นไฟฟ้าหัวใจ เนื่องจากค่าของช่วง Q-Tc ที่แก้ไขนั้นขึ้นอยู่กับอัตราการเต้นของหัวใจโดยตรง จึงใช้สูตรบาเซ็ตต์ในการคำนวณดังนี้ โดยที่ QT-ช่วงเวลาที่แก้ไข RR-ค่าช่วงเวลาเป็นวินาที K เป็นค่าคงที่เท่ากับ 0.37 สำหรับผู้ชาย 0.40 สำหรับผู้หญิงและ 0.38 สำหรับเด็ก ในช่วงอัตราการเต้นของหัวใจทางสรีรวิทยาจาก 60 ถึง 100 ต่อนาที

ค่าปกติของช่วง Q-Tc ไม่ควรเกิน 0.42 วินาที โอกาสที่มากที่สุดของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ที่ร้ายแรงถึงตายในผู้ป่วยที่มีอาการ QT ยาว นั้นสังเกตได้จากการเพิ่มขึ้นของช่วง Q-Tc ที่ได้รับการแก้ไขมากกว่า 600 มิลลิวินาที การแบ่งชั้นความเสี่ยงนั้นขึ้นอยู่กับการมีประวัติเป็นลมหมดสติ ภาวะหัวใจเต้นเร็วที่มีกระเป๋าหน้าท้องหลายรูปแบบ เช่น ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะชนิดร้ายแรงและภาวะหัวใจหยุดเต้น การรักษา วัตถุประสงค์หลักของมาตรการการรักษา

การป้องกันการเสียชีวิตจากหัวใจกะทันหัน ผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรค QT เป็นเวลานาน ควรจำกัดการออกกำลังกายโดยเฉพาะหลีกเลี่ยงการเล่นกีฬา ข้อกำหนดนี้บังคับสำหรับผู้ป่วยทุกรายที่มีตัวแปร LQTS1 สำหรับบุคคลที่มีรุ่น LQTS3 ด้วยความระมัดระวัง เป็นไปได้ที่จะทำกิจกรรมทางกายภาพบางอย่างที่ไม่รวมถึงการแข่งขันกีฬา เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องแจ้งให้ผู้ป่วยที่มีอาการ QT เป็นเวลานาน ว่าพวกเขาควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่อาจทำให้QT ยืดเยื้อ

ยาปฏิชีวนะหลายชนิดและยากล่อมประสาท สามารถใช้ยา β-บล็อคเกอร์เป็นยาเพื่อป้องกันการเสียชีวิตอย่างกะทันหันของหัวใจได้ อย่างไรก็ตาม ยาเหล่านี้ไม่สามารถให้ความคุ้มครองได้อย่างสมบูรณ์ และสำหรับผู้ป่วยที่มีประวัติการหยุดระบบไหลเวียนโลหิต ความเสี่ยงของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันของหัวใจยังคงสูงมาก นั่นคือเหตุผลที่ผู้ป่วยเหล่านั้นที่แม้จะได้รับยาบล็อค β ในปริมาณที่เพียงพอ แต่ก็ยังมีอาการเป็นลมอยู่สามารถทำได้ในการผ่าตัดซิมพาเทกชันด้านซ้าย

ซึ่งนำไปสู่การลดระดับซิมพาโทมิเมติคของหัวใจ อย่างไรก็ตาม วิธีที่มีประสิทธิภาพที่สุด ในการป้องกันการเสียชีวิตจากโรคหัวใจกะทันหัน ในผู้ป่วยที่เป็นโรค QT เป็นเวลานานคือการฝังเครื่องกระตุ้นหัวใจด้วยไฟฟ้าหัวใจแนะนำให้ใช้ มันเกิดขึ้นในผู้ที่ได้รับการหยุดการไหลเวียนโลหิต เช่นเดียวกับในเด็กที่มีอาการเจอรูลล์ แลงก์ นีลเส็นพร้อมกับอาการทางคลินิกของโรค การป้องกัน ไม่มีวิธีรักษาโรค QT เป็นเวลานาน

 

บทความอื่นที่น่าสนใจ ชิคาโก รายละเอียดเกี่ยวกับสไตล์ชิคาโกสำหรับผู้ชาย อธิบายได้ ดังนี้